一种酶可抑制“渐冻症”诱因蛋白积聚

日本名古屋大学日前报告说，以该校人员为主的一个研究团队发现，一种酶能抑制导致肌萎缩侧索硬化症（俗称“渐冻症”）患者神经变性的TDP-43蛋白积聚。

名古屋大学日前发布新闻公报说，“渐冻症”是运动神经元损伤导致全身肌肉无力和萎缩的进行性神经变性疾病，患者最终会出现吞咽困难直至呼吸衰竭。“渐冻症”发病原因尚未被完全弄清，TDP-43蛋白从运动神经元的细胞核逸出并在细胞质中积聚导致运动神经元死亡，这被认为是主要原因。因此，修复TDP-43蛋白在细胞核中的功能和减少积聚是现实可行的“渐冻症”治疗思路。

公报说，研究人员通过小鼠细胞实验发现，一种令蛋白质磷酸化的激酶IKKβ（磷酸化酶IKKβ）的过度表达不会影响TDP-43蛋白在运动神经元细胞核中的正常功能，但能够分解在细胞质中积聚的TDP-43，抑制这种蛋白的积聚。这种酶主要存在于细胞质中，所以不会影响在细胞核内正常发挥作用的TDP-43。

公报说这将有助于研发抑制这种神经变性疾病恶化的新疗法。研究成果已发表在美国《细胞生物学杂志》上。